Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和囊肿为特征的疾染病,常见于心脏染病症状。多达期,来自印度科泽科德法学院儿科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性症状,20 同一时间开始有中度酗酒史,多达一个月显出出多达记忆及执行功能障碍,人格转变,坐姿功能障碍。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推测睾丸轻度红肿,整个睾丸极低信号,内部结构保留
检验:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以睾丸的中央层则有偏重于,背层和腹层相对保留,显出出「三明治征」。 其他则有的脊椎有前连合、后连合、皮质脊椎束、大脑半球脊椎及脊椎中脚。
外科显出
认知障碍,坐姿异常,极低血压癫痫及昏迷。
主要特点
1. 心脏染病症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测睾丸极低信号;
2. 磁共振波谱是最主要的主要用途检验核心技术,可推测 NAA/Cr 系数在疾染病癫痫后的前 4 个月下降,随后再次出现乳酸山峰、脂质山峰,这些注意到与外科症状的恢复不符。
识别检验
睾丸胶质瘤:并不一定效应导致睾丸肿大。
脱髓鞘:染溃疡一般来说均匀产于,斜向产于,呈 Dawson 手指征。
血管壁染病变:染病变一般来说较为均匀产于。
Wernicke 脑染病:一般来说累及下皮质、皮质和中脑导水管周遭灰质。
治疗
尚无基本可证的治疗,一般来说肠外给予硫胺素。
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