神经代谢紊乱的机制与症状繁杂,由于许多情况仍然难以确定,所以治疗十分十分困难。正最常情况下,是神经能量代谢的主要原料。1型式游离原因综合症(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终所致神经内倾倒减少。
G1D最常展示出为脑瘤头痛与神经电图棘波。众所周知的是,在G1D豚鼠模型式里,G1D一第四部极其重要神经功能原因,最常独立于血神经屏障相关的GLUT1游离障碍,而增加神经组织内剂量可以加大症状。创作者表明这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以意图发展稳固于神经流入或提供有效替代底物的治疗步骤。
迄今运用于G1D的脑瘤饮茶疗法,仅能加大2/3病征的运动障碍或脑瘤头痛,而且并非普遍耐受。有科学研究显示,与生酮饮茶治疗方法相反的,如三庚酸胺等营养物质不必要通过回补反应,足量TCA(三硫醚循环)的里间催化反应,从而起功用。
因此来自德克萨斯大学西南医学里心的科学历史学者们,进一步开展非商业性、全站标签第四部的临床科学研究,对三庚酸胺治疗步骤展开检验。科学研究结果该软件出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
科学研究共有纳入14名从未拒绝接受生酮饮茶治疗的1型式游离原因综合症的儿童与。干预手段为,在病人日最常饮茶里足量食品级三庚酸胺。
由于大多脑瘤头痛不显着,病征或罹难者的感觉不足以运用于检验。因此,科学历史学者用到定量神经电图、神经人格学、血液分析方法、神经代谢率的核磁共有振检查等手段。
科学研究显示,1名病人(7%)没有显现棘波;而其他病人在应用三庚酸胺后,棘波降幅达70%,大部分病征神经人格展示出以及神经代谢率增加。11名病征(78%),经最常性用到三庚酸脂后从未显现副功用。3名病人(21%)展示出为胃肠道症状,1(7%)名病人治疗里断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能导致稳固负面影响。另外,科学研究的观察举例来说可以构成一个极其重要的框架,来检验代谢性神经病(里间代谢催化反应障碍)的治疗步骤。
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